ABSTRACT
La aplasia cutis congénita (ACC) es un trastorno poco frecuente del desarrollo cutáneo, presentándose la mayoría como defectos aislados, pero pueden asociarse a otras malformaciones y síndromes genéticos. En relación a un caso de ACC extensa asociada a Síndrome de Adams-Oliver (SAO) se analizaron 10 casos de ACC con ubicación especial o asociadas a otras malformaciones diagnosticadas en forma clínica o por ecografía. Se confeccionó una tabla clasificando cada caso según Frieden, describiendo la ubicación de la aplasia y las asociaciones encontradas.
Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare disorder of skin development, appearing mostly as isolated defects, but may be associated with other malformations and genetic syndromes. In relation to a case of extensive associated ACC Adams-Oliver Syndrome (AOS) were analyzed 10 cases of ACC with special location or associated with other malformations diagnosed clinically or by ultrasound. We made a table classifying each case as Frieden`s classification, describing the location of the aplasia and the associations found.